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【单选题】

男孩 4 岁, 自幼生长缓慢, 多次晨起发生惊厥, 来诊时见患儿矮胖, 肝肿大达肋缘下 6cm, 质中等硬; 空腹血糖值为 2. 3mmol /L, 注射肾上腺素后血糖升高甚微。 肝活检切片见肝细胞内大量 PAS 阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为()

A、 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
B、 手术
C、 应用升血糖药物
D、 静脉输葡萄糖液
E、 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
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女孩,10个月。吃奶后频繁呕吐,眼神呆滞,意识模糊,前囟隆起。脑脊液检查白细胞数患儿11个月,于9月份住院,发热3天,呕吐、腹泻2天入院。大便每日10余次,为蛋患儿男,5岁。3年前开始出现面部外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且血友病A缺乏的因子是()A、ⅧB、ⅨC、ⅩD、ⅪE、Ⅻ患儿,15个月。哭闹,烦躁半个月,时有喷射性呕吐,体检:体温37.8℃,心肺正常患儿女,11岁。近1个月多食、易饥饿、消瘦,面红易激动,自觉心悸并发现颈部增粗。