【多选题】

5 岁女孩， 生后 5 个月起口唇青紫和四肢末梢发绀， 査体： 体重 1 1 kg， 消瘦，口唇及四肢末端发绀， 胸骨左缘 3～4 肋间可闻及Ⅱ ～I V 收缩期杂音。 X 线示肺野清晰， 肺血少， 心影呈靴型。 本病的主要体征不包括（）

A、 肺动脉瓣区第二心音响亮单一
B、 胸骨左缘 3～4 肋间可闻及Ⅱ ～I V 级喷射性收缩期杂音
C、 生长发育落后， 发绀
D、 心前区隆起伴心尖搏动强烈
E、 肺动脉瓣区第二心音固定分裂