【单选题】
男孩 4 岁, 自幼生长缓慢, 多次晨起发生惊厥, 来诊时见患儿矮胖, 肝肿大
达肋缘下 6cm, 质中等硬; 空腹血糖值为 2. 3mmol /L, 注射肾上腺素后血糖升高
甚微。 肝活检切片见肝细胞内大量 PAS 阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶
检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷, 确诊为Ⅰ 型糖原累积病, 当前的治疗原则
A、 保肝+控制感染和酸中毒
B、 控制酸中毒
C、 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
D、 进行肝移植
E、 酶替代治疗
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