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【单选题】

患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是

A.慢性粒细胞白血病
B.尼曼-匹克病
C.肝硬化伴脾亢
D.戈谢病
E.溶血性贫血
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夏柯三联症主要见于()A．肝脓肿B．胆囊结石C．胆总管结石D．肝内胆管结石E．急引起急性梗阻性化脓性胆管炎主要原因是()A．胆道蛔虫B．胆管结石C．胆道肿瘤D．急性梗阻性化脓性胆管炎典型表现是()A．右上腹阵发性绞痛B．胆囊肿大压痛C．墨菲关于黏多糖病，错误的是A.黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病B.骨骼改变为其临目前国内确诊黏多糖病的依据是A.染色体分析B.尿液黏多糖检测C.特异性的酶活性测急性梗阻性化脓性胆管炎治疗关键是()A．应用大剂量抗生素B．输血、补液纠正水电紊