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【单选题】

患儿男, 9 岁, 自幼生长缓慢, 3 岁前多次发生惊厥。 来诊时见患儿矮胖, 肝大达肋缘下, 质中等硬, 空腹血糖值为 3. 0mmol /L, 注射肾上腺素后血糖升高甚微。 肝活检切片见肝细胞内大量 PAS 阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。 当前的治疗原则为()

A、 酶替代治疗
B、 控制酸中毒
C、 进行肝移植
D、 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、 保肝十控制感染和酸中毒
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