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【单选题】

患儿男, 9 岁, 自幼生长缓慢, 3 岁前多次发生惊厥。 来诊时见患儿矮胖, 肝大达肋缘下, 质中等硬, 空腹血糖值为 3. 0mmol /L, 注射肾上腺素后血糖升高甚微。 肝活检切片见肝细胞内大量 PAS 阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 长期治疗最合理的方法是()

A、 应用升血糖药物
B、 静脉输葡萄糖液
C、 少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D、 血糖药物+静脉输葡萄糖液
E、 手术
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戈谢病的典型X线征象是()A、肝脾淋巴结肿大B、巨脾伴脾亢C、胸片发现肺浸润病变9个月患儿,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,患儿,男。6岁,反复咳喘1年伴面色苍白,曾咯血2次,按肺炎治疗无效。查体:T37患儿,10岁。全身水肿,肉眼血尿1周,尿量进行性减少。查体:BP130/90mm患儿,男。1个月,反复呕吐1周,呕吐发生于进食后10~30分钟,呈喷射性,不含胆患儿,女,14岁。月经量增个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象WBC