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【单选题】

1岁半患儿,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是

A.口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次
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急性梗阻性化脓性胆管炎典型表现是()A.右上腹阵发性绞痛B.胆囊肿大压痛C.墨菲关于黏多糖病,错误的是A.黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病B.骨骼改变为其临目前国内确诊黏多糖病的依据是A.染色体分析B.尿液黏多糖检测C.特异性的酶活性测急性梗阻性化脓性胆管炎治疗关键是()A.应用大剂量抗生素B.输血、补液纠正水电紊糖原累积病最常见的类型是A.I型B.Ⅱ型C.Ⅲ型D.Ⅳ型E.Ⅵ型患儿男,8岁,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体:巨脾,血象三系